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【天使手记】多学科协作,保血友病产妇母儿安全

重庆市妇幼保健院  2020/8/5  来源: 本站

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 近日,重庆市妇幼保健院产科、重症医学科、麻醉科、新生儿科、检验科、药剂科等科室积极开展多学科协作,成功救治一名妊娠合并血友病患者,手术顺利,母儿平安,是我院多学科协作在危重孕产妇救治领域的再次突破。
   周女士,因“停经38+2周,胎动减少2天”收入我院产四科,既往有剖宫产史及多次外伤出血史,院外检查凝血功能异常。据周女士姐姐描述:周女士自小出血后不易止血,十年前行阑尾切除术,腹部伤口反复出血并形成血肿致伤口愈合不良,持续换药20余天。本次入院后,我院发现其活化部分凝血活酶时间(APTT)为54.4秒,较正常人延长1倍左右,意味着周女士可能存在严重的凝血功能障碍,围产期出血风险极大,可能危及生命。外院血液科专家会诊后,诊断血友病A型,建议在围生期进行充分的凝血因子替代治疗,在严密监测凝血功能的同时积极输注凝血因子纠正凝血功能。
   血友病属罕见病,在我国发病率为5-10/10万,是遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。根据缺乏的凝血因子不同可分为血友病A型(FVIII缺乏症)和血友病B型(FIX缺乏症),常自幼发病,以男性居多,终身具有轻微创伤后出血倾向,一个小伤口就会血流不止,即使像拔牙这种创面较小的手术都有可能引起大出血,严重者甚至会发生“自发性”出血,所以血友病患者又被大家称为“玻璃人”。
   病情就是命令,医院立即组织多学科讨论,成立抢救小组,制定围生期应急预案。考虑周女士本次孕检提示前置胎盘,胎盘植入不除外,瘢痕子宫等因素,医院决定为其实施剖宫产手术终止妊娠。产科制定手术方案、麻醉科做好全麻及抢救准备、重症医学科做好接诊及后续治疗准备、检验科设专人负责其凝血功能检测及标本外送、血库做好紧急输血预案、药剂科备足凝血因子VIII、助产士及新生儿科医师成立新生儿抢救复苏小组。


   为预防术中出血,产妇在术前2小时输注了VIII因子2000IU。经过分离粘连、胎盘打洞,产科医师快速娩出一活男婴,体重3450g,Apgar评分10-10-10分,配合积极有效的促宫缩、彻底止血,产妇术中出血仅400ml,术后转入重症医学科继续严密监护治疗直至顺利出院。

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